Stimulation cérébrale profonde dans le syndrome de Tourette

La stimulation cérébrale profonde (DBS) peut réduire les troubles du mouvement involontaires et non influençables (tics) dans le syndrome de Tourette via des sondes implantées dans certaines zones du cerveau. C'était le résultat d'une évaluation axée sur les résultats du registre multinational des patients de Tourette réfractaires au traitement atteints de DBS. Les données à ce sujet ont été publiées dans JAMA Neurology (2018; DOI: 10.1001 / jamaneurol.20174317). Pour le registre des patients, le Prof. Dr. Michael S. Okun de l'Université de Floride à Gainesville et son équipe reçoivent des données de patients Tourette porteurs de «stimulateurs cérébraux» à travers le monde depuis 2012. À la fin de 2016, 31 centres de 10 pays - y compris la clinique universitaire de Cologne - ont rapporté 171 expériences d'implantation. Dans l'ensemble, les résultats peuvent être classés comme satisfaisants. Cependant, il y a également eu des événements insatisfaisants sous forme de complications et d'effets secondaires indésirables.

La stimulation cérébrale profonde soulage les tics dans le syndrome de Tourette

Le syndrome de Tourette est l'une des plus de 5 000 maladies rares connues, les maladies dites orphelines. La maladie neurologique commence souvent dans l'enfance. Les principaux symptômes sont des mouvements de tir uniques ou en série et des énoncés verbaux. Les tics moteurs et vocaux surviennent spontanément et ne peuvent être contrôlés. La plupart des patients Tourette les ressentent comme très stressants. Pour de nombreuses personnes atteintes, les soi-disant stimulateurs cardiaques sont souvent le dernier espoir de vivre en grande partie sans tic. La plupart des tentatives de thérapie précédentes, par exemple avec des neuroleptiques, des benzodiazépines, des anticonvulsivants, la toxine botulique et des agonistes des récepteurs alpha-2-adrénergiques, ont échoué ou n'ont pas réduit suffisamment les symptômes.

Les données du registre international des patients atteints du syndrome de Tourette montrent que la stimulation cérébrale profonde peut réduire considérablement les tics. La gravité des tics a été évaluée à l'aide de l'échelle de gravité globale des tics de Yale (YGTSS) pour une comparaison uniforme. Chez les patients enregistrés, le score YGTSS moyen est passé de 75,01 au début de l'étude à 41,19 points après un an de DBS. Le score des tics moteurs a diminué de 21 à 12,97 points et le score des tics vocaux s'est amélioré de 16,82 à 9,63 points.

La cause principale réside dans les noyaux gris centraux

La cause centrale des tics est très probablement dans les noyaux gris centraux, en particulier dans le striatum. L'activité des zones centrales striatales du noyau caudé et du putamen est en corrélation avec l'incidence des tics chez les patients de Tourette. Avec une stimulation cérébrale profonde, les électrodes implantées émettent des signaux électriques spécifiques dans ces zones. On ne sait toujours pas quelle structure cérébrale est le meilleur endroit pour une implantation.

L'expérience du registre des patients concerne les électrodes du noyau centromédien thalamique (93 patients), du globus pallidus internus antérieur ou postérieur (66 patients) et de la cuisse antérieure de la capsule interne (4 patients). La plus grande atténuation des tics a été obtenue avec la DBS du globus pallidus internus antérieur. Cependant, les différences avec les deux autres régions n'étaient pas significatives. En conséquence, aucune recommandation finale ne peut être faite pour la meilleure région cible pour le placement des électrodes.

Registre des patients

La stimulation cérébrale profonde est une option thérapeutique pour le syndrome de Tourette depuis 18 ans. Jusqu'à présent, cependant, les données sur les expériences avec DBS ont été très rares. Les quelques études correspondantes n'avaient qu'un petit nombre de sujets. Avec l'introduction du registre international des patients du syndrome de Tourette le 1er janvier 2012, jusqu'au 31 décembre 2016, les données de 171 patients, dont 37 femmes et 134 hommes, ont été collectées. Ils ont été diagnostiqués avec le syndrome de Tourette à un âge moyen de 12,7 ans. La DBS a eu lieu à une moyenne de 29,1 ans (avec une tranche d'âge de 13 à 58 ans).

Complications et effets secondaires

Okun est très satisfait des résultats de la stimulation cérébrale profonde dans le syndrome de Tourette. Cependant, les complications et les effets secondaires associés au DBS doivent également être mentionnés. Le taux global d'événements indésirables était de 35,4%. Des complications ont été observées chez 6 patients, dont 2 hémorragies intracrâniennes et 4 infections. Le stimulateur cérébral n'a pas fonctionné chez 2 autres patients, le générateur d'impulsions a été remplacé une fois et le stimulateur cardiaque a dû être explanté chez le deuxième patient. 48 patients ont souffert d'effets secondaires provoqués par la stimulation cérébrale, notamment dysarthrie, paresthésie, bradykinésie et dystonie ainsi que des exacerbations des tics. Des changements psychologiques ainsi que des nausées et des vomissements ont été observés comme autres effets secondaires. Cependant, ceux-ci ne sont pas définitivement dus à DBS.

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